難聴の原因──先天性CMV・遺伝・ムンプス・薬剤・騒音・加齢

1. 試験での問われ方

2. 難聴別の原因

この記事で取り上げる原因は図1のように並びます。
両方の性質をもつ混合性難聴もあり、原因がはっきりしないものもあります。

3. 生まれつきの難聴

両耳に難聴がある子は、出生1,000人に1〜2人の割合で生まれるとされています。先天性の病気の中でも多いものの一つです。

遺伝性の難聴感音

先天性難聴の約6割は遺伝性です。原因となる遺伝子は120以上見つかっていて、いちばん多いのがGJB2という遺伝子です。先天性難聴の約2割にGJB2の変異が見られます。2012年度からは、先天性難聴の遺伝学的検査が保険で受けられるようになりました。

難聴のほかに別の症状を伴うものを症候群性難聴といいます。名前がよく挙がるものは以下の3つです。

先天性サイトメガロウイルス（CMV）感染感音

妊娠中にお母さんがサイトメガロウイルスに感染し、おなかの赤ちゃんにうつると、生まれた子に難聴や小頭症などが出ることがあります。日本では300人に1人の割合で感染した赤ちゃんが生まれ、そのうち約3割に聴覚障害などが出るおそれがあるとされています。

診断には生後3週間以内の尿を使います。2018年1月から、先天性CMV感染が疑われる生後3週間以内の新生児の尿の検査が保険で受けられるようになりました。新生児聴覚検査でリファーになった子は、この期間にCMVの検査を受けることが勧められています（聴力検査の記事の図2）。2023年3月には、症状のある先天性CMV感染症の治療薬としてバルガンシクロビル（商品名バリキサ）が承認されています。

先天性風疹症候群感音

風しんへの免疫が十分でない女性が妊娠20週頃までに感染すると、生まれた子に先天性心疾患・難聴・白内障などが出ることがあります。これを先天性風疹症候群（CRS）といいます。

音の通り道の形の異常伝音

外耳道が閉じている（外耳道閉鎖）、外耳道が高度に狭い、耳小骨のつながりが切れているなど、音の通り道に異常があると伝音難聴になります。

4. 生まれた後に起こる難聴

中耳炎・耳硬化症伝音

滲出性中耳炎、慢性中耳炎で鼓膜に穴があいたもの（鼓膜穿孔）、耳硬化症などは、外耳や中耳の障害による伝音難聴です。手術で改善することもあります。耳あかが詰まって聞こえにくくなることもあります。滲出性中耳炎を見つける検査がティンパノメトリーです（聴力検査の記事）。

ムンプス難聴感音

おたふくかぜ（流行性耳下腺炎、ムンプス）の合併症の一つが難聴です。日本耳鼻咽喉科学会の全国調査では、2015〜2016年の2年間で少なくとも348人がムンプス難聴になりました。初診のとき片耳の難聴が317人、両耳が15人で、274人（約8割）に高度以上の難聴が残っていました。

片耳がまったく聞こえない「一側ろう」の、生まれた後の原因の代表がムンプス難聴です。おたふくかぜのワクチンは、日本では定期接種ではなく任意接種です。

薬剤性難聴（ストマイ難聴）感音

抗菌薬のストレプトマイシンなど、アミノグリコシド系の薬で起こる難聴が「ストマイ難聴」と呼ばれてきました。厚生労働省の「重篤副作用疾患別対応マニュアル 難聴」によると、傷むのは内耳のコルチ器の有毛細胞で、特に外有毛細胞が傷みやすく、内耳性の感音難聴になります。初めは4000〜8000Hzの高い音だけが下がることが多いとされています。

ミトコンドリア遺伝子にm.1555A>Gなどの変異がある人は、この薬への感受性が高く、少ない量でも難聴になることがあります。同じマニュアルは、問診で「母系に難聴者がいないか」を確かめるよう挙げています。抗がん剤の白金製剤やループ利尿剤なども、難聴を起こす薬としてマニュアルに並んでいます。

突発性難聴感音

ある日突然、片方の耳（ごくまれに両耳）の聞こえが悪くなる病気です。血流障害やウイルス感染が考えられていますが、原因はまだ分かっていません。聴力を回復させるには、早く治療を始めることが大切とされています。

騒音性難聴感音

大きな音を長い間聞き続けると、内耳の有毛細胞が傷んで難聴になります。4000Hz付近の比較的高い音から聞こえにくくなり、いったん失われた聴力は戻りにくく、治療薬はまだありません。職場の騒音については、厚生労働省が「騒音障害防止のためのガイドライン」を令和5年4月20日に改訂しています。

加齢性難聴感音

年齢とともに聞こえが落ちるもので、試験では「老人性難聴」の名前でも出ています。一般に高い音から下がり始め、高齢者の難聴は両耳に起こることが多いとされています。音の大きさだけでなく、ことばを聞き分ける力（語音弁別能）にも影響します。

5. 試験の前に見直す点

おわりに

WHOは、子どもの難聴のほぼ60%は予防接種などで防げるとしています。風しんやおたふくかぜのワクチン、職場の騒音対策のように、原因が分かれば防げるものもあります。

聞こえにくさを疑似的に体験したいときは、まなびパレットの教材も使ってみてください。

ここでの整理は一つの考え方です。医学の説明は、資料や時期によって数字や言い方が違うことがあります。「講座ではこう習った」「この説明は違うのでは」というご意見があれば、お問い合わせフォームからお寄せください（記事名は自動で入力されます）。